O Programa

Sabemos que receber o diagnóstico de hemofilia pode trazer uma série de dúvidas sobre o seu estado de saúde e a respeito das mudanças que poderão ocorrer no seu dia a dia. Entender a doença, suas implicações e seu tratamento é o primeiro passo para seguir em frente.

Para oferecer o melhor suporte durante o tratamento recomendado pelo médico, criamos o Em Frente, um programa de apoio a pessoas portadoras de hemofilia A e/ou hemofilia A ou B com inibidores que receberam a prescrição dos medicamentos que fazem parte do programa.

O Programa Em Frente é destinado também aos familiares e cuidadores, e tem como objetivo principal estar próximo do paciente e acompanhar seu tratamento de perto por meio de contato periódico e envio de materiais educativos.



Benefícios

Central de Atendimento
A central de atendimento especializada em saúde oferece apoio periódico aos pacientes, orienta sobre o uso do medicamento, oferece informações de transporte e armazenamento da medicação, dicas de como amenizar os impactos da doença, incentivo ao tratamento prescrito pelo médico para melhorar a qualidade de vida e esclarece dúvidas de cuidadores e familiares.

Materiais educativos
Envio de materiais como bolsa térmica para conservar o medicamento durante a retirada e deslocamento, garrote para auxiliar a infusão, folhetos com informações sobre o tratamento da hemofilia, guia de transporte e armazenamento, importância da adesão ao tratamento, entre outros, aos participantes do Programa Em Frente.

Contato
Para outras informações e dúvidas ligue através do número 0800 778 8300 de segunda a sexta-feira das 8h às 20h.



Hemofilia

A Hemofilia é um distúrbio genético raro que ocasiona problemas no processo normal de coagulação sanguínea. Isso acontece porque os componentes que formam o sangue, responsáveis pela coagulação, não desempenham corretamente o seu papel, por causa de uma deficiência genética.

Esses componentes ou fatores do sangue estão numerados com algarismos romanos de I a XIII e cada um tem uma função definida. Se um deles está faltando há um desequilíbrio no corpo.

A pessoa com hemofilia pode sangrar por mais tempo que o normal, apresentando sangramentos externos como na pele ou internos, como nas articulações, músculos ou órgãos, de caráter espontâneo ou pós-trauma.

Para a pessoa ter sua qualidade de vida garantida é imprescindível ter conhecimento sobre o distúrbio e não se deixar levar por boatos e conceitos errados que só servem para dificultar a vida de quem possui hemofilia.

Seguindo um tratamento correto é possível ter uma vida saudável.


Referências: 1. Site: Hemofilia Brasil; 2. Site: WFH; 3. Ministério da Saúde. Hemofilia: cartilha para o professor - como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia. 2009. Disponível aqui. (último acesso: 05/09/13).



Tipos

Existem dois tipos principais de hemofilia: tipo A e tipo B. O tipo A é o mais comum, sua ocorrência se dá pela deficiência do Fator de coagulação VIII (80% dos casos). A Hemofilia do tipo B ocorre por deficiência do Fator de coagulação IX (20% dos casos).

Os fatores de coagulação são ativados em sequência (I ao XIII) até a formação do coágulo. Quando há deficiência em algum fator, a coagulação é interrompida e o sangramento continua por mais tempo.



Gravidade

A hemofilia pode ser leve, moderada ou grave. Conheça cada uma:

Grave: Nos casos graves (fator menor que 1%), ocorrem sangramentos nas articulações e músculos em média de uma ou duas vezes por semana. Essa ocorrência não tem nenhum motivo aparente.

Moderada: As pessoas com o tipo moderado (fator de 1% a 5%) sangram com frequência menor, em torno de uma vez por mês. Nesses casos, o sangramento ocorre após uma intervenção cirúrgica, ferimentos acidentais ou tratamentos dentários, raramente apresentam sangramentos espontâneos.

Leve: No tipo mais brando da hemofilia, considerada a mais leve (nível de fator entre 5% a 40%), os sangramentos só ocorrem durante a realização de uma cirurgia ou quando acontece um ferimento muito profundo, e mesmo assim a ocorrência é esporádica ou, de fato, podem nunca ter problemas de sangramento.


Referências: 1. Site: Hemofilia Brasil; 2. Site: WFH; 3. Ministério da Saúde. Hemofilia: cartilha para o professor - como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia. 2009. Disponível aqui. (último acesso: 05/09/13).



Causas

A hemofilia é causada por um gene transmitido pelos pais por meio do cromossomo X. Este cromossomo possui uma espécie de mutação que vai modificar a informação genética, que será passada de geração em geração, incluindo a Hemofilia. A doença se manifesta grande parte em homens. As mulheres que nascem com o gene raramente desenvolvem os sintomas.

Todas as mulheres têm dois cromossomos X, enquanto os homens têm um cromossomo X e um Y. Isso quer dizer que tanto o pai quanto a mãe podem transmitir a deficiência genética. Essa diferença determina o sexo da pessoa.

Alguns casos, mais raros, podem ser detectados mesmo que não haja nenhum caso no histórico familiar. Cerca de 30% das pessoas com Hemofilia não receberam este gene de seus pais, ou seja, a mutação aconteceu dentro de seus próprios genes.


Referências: 1. Site: Hemofilia Brasil; 2. Site: WFH; 3. Ministério da Saúde. Hemofilia: cartilha para o professor - como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia. 2009. Disponível aqui. (último acesso: 05/09/13).



Sintomas

A Hemofilia tem como sintomas mais comuns os sangramentos prolongados. Aquelas casquinhas duras que vemos sobre os machucados comuns não se formam nas pessoas com Hemofilia.

Os primeiros sintomas da Hemofilia podem se manifestar já no primeiro ano de vida quando a criança começa a andar e cair, ou até bater no berço enquanto dorme. Estes sangramentos ocorrem internamente em músculos e articulações e ficam evidentes na pele através de manchas roxas, mas também podem acontecer em outras partes do corpo e não serem notados.

As articulações estão bastante sujeitas a lesões tanto em crianças como adultos e ficam enfraquecidas com o passar do tempo. Esse quadro vai causar outros sintomas decorrentes das hemorragias:

- Desgaste das cartilagens
- Lesões ósseas
- Dores fortes nas articulações
- Aumento de temperatura
- Restrição de movimentos


Outros locais que podem sangrar espontaneamente são a pele e as mucosas. As manchas roxas que surgem na pele podem revelar riscos de problemas graves de saúde caso apareçam na língua, panturrilha ou pescoço, por exemplo, pois são locais muito irrigados por veias importantes.

O que seria um simples tombo ou uma pancada normal se transforma em algo mais delicado e foco de tratamento para quem tem a Hemofilia. No caso das crianças a atenção dos pais deve ser redobrada. Ao mesmo tempo em que se devem estimular os exercícios para fortalecer a musculatura, os pais também precisam tentar impedir os tombos e arranhões, típicos da infância.

Além do tratamento com a reposição do Fator de coagulação, mesmo que sem sangramento, a fisioterapia é indicada para atenuar as dores e a limitação dos movimentos que poderão ocorrer.

Na dúvida, procure um médico

Quando uma pessoa apresenta esses sintomas deve conversar com seu médico, que poderá passar mais orientações e solicitar exames. Outra recomendação é ir até um dos Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) que trabalham com profissionais de várias especialidades. Consulte as unidades de atendimento público de sua cidade ou seu convênio médico.

Referências: 1. Site: Hemofilia Brasil; 2. Site: WFH; 3. Ministério da Saúde. Hemofilia: cartilha para o professor - como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia. 2009. Disponível aqui. (último acesso: 05/09/13).



Tratamento

O tratamento da Hemofilia é bastante efetivo e consiste na reposição, com uma aplicação intravenosa do componente que está ausente do sangue, de acordo com o tipo da hemofilia. Essa medida irá normalizar o processo de coagulação.

Depois do sangramento, deve-se aplicar uma compressa de gelo na articulação inflamada. Isso fará com que o sangramento estanque mais depressa e os vasos se contraiam, além de aliviar possíveis dores. Com o tratamento e a profilaxia adequados, é possível viver com qualidade e efetuar as atividades cotidianas como trabalhar e se divertir.

Há aproximadamente 400 milhões de pessoas com Hemofilia e somente 25% recebem tratamento. Para ter certeza sobre qual tratamento é o ideal procure os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) de sua cidade, que geralmente, estão localizados dentro dos Hemocentros ou Hospitais Universitários.

Consulte neste link os hemocentros de todo o Brasil e busque o seu tratamento.


Referências: 1. Site: Hemofilia Brasil; 2. Site: WFH; 3. Ministério da Saúde. Hemofilia: cartilha para o professor - como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia. 2009. Disponível aqui. (último acesso: 05/09/13).



A importância da profilaxia

Podemos dizer que é a profilaxia a medida mais importante do tratamento. Ela consiste em injeções do Fator de coagulação que a pessoa com Hemofilia precisa, A ou B.

A profilaxia é a medida mais efetiva para o tratamento de hemofilia grave ou moderada com perfil grave e evita, inclusive, o início do processo de inflamação nas articulações que segue os sangramentos, tanto para adultos quanto para crianças.

A grande vantagem de se aplicar o Fator de coagulação antes de incidência de sangramento é que o sangue não se espalhará nos músculos e articulações, e o risco de inflamação e problemas maiores como perda de movimentos fica cada vez menor.



Referências: 1. Site: Hemofilia Brasil; 2. Site: WFH; 3. Ministério da Saúde. Hemofilia: cartilha para o professor - como identificar sinais e sintomas da doença para assistir e encaminhar em primeira mão os alunos com hemofilia. 2009. Disponível aqui. (último acesso: 05/09/13).



Inibidores

Os inibidores, também chamados de anticorpos, representam a defesa natural do organismo. Eles nos protegem de intrusos na corrente sanguínea, no caso de contrairmos vírus ou doenças. Em algumas pessoas com Hemofilia, o organismo passa a se defender do Fator de coagulação assim que ele é aplicado, como se esse Fator fosse um corpo estranho.

A existência de inibidores é notada quando há redução de eficácia do tratamento ou aumento no número de infusões necessárias para se controlar um sangramento. A preocupação é que os sangramentos sem controle nas articulações e nos músculos causem lesões permanentes.

Há um grupo de risco entre as pessoas com a doença – aqueles que sofrem com o tipo mais grave. Nesse caso, as crianças sofrem bastante já que muitas pessoas apresentam sintomas logo após o nascimento.

O tratamento nesse caso é feito de duas maneiras: um método que se chama Indução de Imunotolerância. Este tipo de tratamento exige um acompanhamento intensivo, pois haverá administração de altas doses de Fator VIII ou IX. O objetivo é fazer com que o organismo aceite o Fator.

A outra opção é a introdução de agentes de bypass na corrente sanguínea. Eles funcionam levando os fatores para trabalharem no corpo por uma outra via.

Referências: 1. Hemofilia congênita e inibidor: manual de diagnostico e tratamento de eventos hemorrágicos / Ministério da Saude, Secretaria de Atenção a Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasilia : Editorado Ministerio da Saude, 2008.; 2. Site: WFH; 3. Site: ISTH; 4. Site: Hemofilia Brasil; 5. Site: ABHH; 6. Site: Saúde Gov.; 7. Site: Hemophilia; 8. Ministério da Saúde. Protocolo brasileiro de profilaxia primária para hemofilia grave. Novembro de 2011. Disponível aqui:(último acesso: 9/09/13).



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